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 《班傑明》真人版!外表激似80歲老人 他…只有6歲


電影《班傑明的奇幻旅程》描述主角一出生就擁有老人外貌,而這樣的例子也出現在現實生活中。哈薩克一名6歲男童,因罹患了俗稱「鬆皮症」的先天性疾病,導致他臉部皮膚下垂、佈滿皺紋,加上關節炎、脊椎退化等症狀,讓他看起來宛如80歲的老人。

▼男童罹患罕見疾病。(圖/翻攝自pomosh ernarchiku IG)

對此,醫師表示,「鬆皮症」是一種罕見疾病,發生機率僅5萬分之一,手術並無法根治,之後仍然會鬆弛下垂,唯一可以做的就是好好照顧皮膚,降低併發症的發生。賽爾莎聽了相當自責,但也只能遵照醫師指示,家人目前細心照顧耶里,避免他的皮膚接觸到髒空氣,並祈禱未來的醫療技術能讓他回復成一般人的模樣。

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 主動脈瓣狹窄 奇美微創治療


傳統心臟瓣膜手術,是經由體外循環與胸骨切開手術來進行,科技進步發展出經導管的主動脈瓣置換微創手術,大幅下降開心手術的風險,目前變成歐美國家手術主流,奇美醫學中心106年底成立「經導管主動脈瓣膜置換術(TAVI)」團隊,已成功完成經導管主動脈瓣膜置換術治療主動脈瓣狹窄四個案例,並發表成果於國際論壇。

奇美醫學中心(TAVI)團隊吳南鈞、施志遠、鄭伯智等三位醫師共同說明,主動脈瓣位於左心室與主動脈之間,在左心室收縮的時候,必須完全張開,讓血流順利從左心室輸出到主動脈,將富含氧氣的血液送往全身。主動脈瓣可能因為先天或後天的原因無法順利張開,變成一個狹窄的開口,這就是「主動脈瓣狹窄」。

主動脈瓣疾病初期病人多沒有症狀,但隨著主動脈瓣愈來愈狹窄,左心室會愈來愈肥厚、甚至衰竭,病人也會因此有心絞痛、暈厥,甚至喘、水腫等心衰竭症狀。

從產生症狀開始,病人的存活率從開始心絞痛到死亡約5年,從暈厥到死亡約3年,從心衰竭症狀到死亡約2年;半數以上的主動脈瓣狹窄是因為年齡增長而導致瓣膜鈣化所形成,在85歲以上的老年人中盛行率約4%。

目前對主動脈瓣狹窄最有效的治療是以外科方式將主動脈瓣置換,傳統的開刀方式必須鋸開胸骨,且手術時間長,許多老年病人不願意、或醫師覺得病人年紀大風險高不適合開刀,最後許多病人只能在承受著心絞痛、心衰竭的種種不適中渡過餘生。

約15年前,國外開始了一種新的治療方式(TAVI)乃是經由導管方式將瓣膜支架置入主動脈瓣部位,將原先有病變的瓣膜向外撐開,讓植入的瓣膜取代原有瓣膜而恢復正常運作。(TAVI)手術傷口小、術後恢復快,在世界各地有愈來愈多病人接受(TAVI)治療,造福許多原本因為風險過高而無法接受傳統開刀治療的病人。









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